As fetale ontwikkeling nie verkeerd gaan nie, het die fetus anomalieë in die struktuur van die interne organe. Een van hierdie mutasies is Hirschsprung sindroom (megakolon of aganglion). Hierdie siekte kom voor in een van 5000 kinders, meestal manlik.
Hirschsprung se siekte - wat is dit?
Die intestinale motiliteit en periodieke uitskeiding van ontlasting word deur spesiale senuweeselle gereguleer. Kongenitale megakolon word gekenmerk deur hul gebrek of tekort, waardeur die ontruiming van ontlasting aansienlik belemmer word. As gevolg daarvan, 'n groot hoeveelheid ontlasting akkumuleer in die dikderm. Dit lei tot 'n verlenging en verlenging van die orgaan.
Hirschsprung se siekte by kinders - simptome
Die kliniese beeld hang sterk af van die lokalisering en die mate van innervering van die dunderm. Hirschsprung se siekte by babas word gemanifesteer in die vorm van die volgende simptome:
- afwesigheid van oorspronklike ontlasting (meconium);
- gemerkte gas;
- winderigheid ;
- braking, soms gal;
- langdurige hardlywigheid ;
- verandering in die vorm van die buik;
- omgekeerde of lae geposisioneerde navelstreng;
- selde diarree.
Siektes Hirschsprung by ouer kinders word vergesel deur addisionele simptome:
- Onmoontlikheid van Darmbeweging sonder emosie;
- buikpyn;
- dronkenskap van die liggaam;
- lag in fisiese ontwikkeling;
- gedeeltelike hetererochromie;
- teenwoordigheid van verharde ontlasting ("darmstene");
- bloedarmoede ;
- vervorming van die bors;
- wanvoeding;
- enterokolitis;
- uitbreiding van die dikderm;
- geneigdheid om brongitis en longontsteking te ontwikkel;
- braking en diarree na langdurige hardlywigheid.
Siekte Hirschsprung by kinders - diagnose
Om vermoedens van die beskadigde patologie te bevestig, ondersoek die dokter eers 'n klein pasiënt 'n noukeurige ondersoek. Hirschsprung se siekte by pasgeborenes kan voorheen aan die lig gebring word, selfs palpasie, en voel die maag in die dikdermgebied. 'N Belangrike rol word gespeel deur die ouers se ondervraging van die kind. As die familie gevalle van die betrokke anomalie gehad het, is die waarskynlikheid van die voorkoms in die baba aansienlik verhoog (oorerflike faktor).
Regtelike ondersoek van 'n kind met Hirschsprung-siekte
Die hoof diagnostiese metode vir hierdie siekte is visuele en vingerondersoek van die rektum (sigmoïdoskopie). Hirschsprung se siekte word vergesel deur 'n hoë toon van die sfinkter en 'n leë spasie voor die anale opening, selfs al het die leeggemaak nie vir 'n paar dae plaas nie. Vir meer inligting word hardewarenavorsing toegeken. Siekte Hirschsprung - Diagnose:
- Irrigoskopie met die bekendstelling van 'n bariummengsel;
- kolonoskopie;
- anorektale manometrie;
- biopsie met daaropvolgende histologiese analise.
Hirschsprung-siekte - X-straal
'N Verpligte tipe ondersoek in die diagnose van die omskrewe siekte is die uitvoering van 'n opname. Radiografie help om uit te vind presies waar die megakolon (Hirschsprung se siekte) gelokaliseer word om die graad van erns van die patologie te bepaal. Om die kwaliteit van intestinale motiliteit te assesseer, word aanbeveel om kontrastmedium en addisionele ultraklank in te voer.
Behandeling van Hirschsprung-siekte by kinders
Die enigste effektiewe manier om die gepaste anomalie te behandel, is chirurgiese ingryping. Konserwatiewe benadering word slegs op die vooraand van die operasie vereis. Dit help om Hirschsprung se siekte te verlig en te verlig. Behandeling behels die uitskakeling van die simptome van patologie, die uitskeiding van fekale materie en die herstel van intestinale motiliteit. Na chirurgiese terapie is dit belangrik om die kind die regte sorg te gee en die nakoming van 'n spesiale dieet te volg.
Hirschsprung se siekte by kinders - kliniese aanbevelings
Wanneer die diagnose bevestig word en die dokter die datum van die operasie aangestel het, is dit nodig om voor te berei vir die prosedure. Megacolon by kinders behels die volgende behandelingsmaatreëls:
- Eliminasie van dermobstruksie. Gereelde geïnstalleer sifon enemas met die bekendstelling van 'n warm oplossing van natriumchloried konsentrasie van 0,9%.
- Herstel van derm mikroflora. Die kind moet dwelms inneem wat die belangrike aktiwiteit van voordelige bakterieë ( probiotika ) stimuleer.
- Ondersteun immuniteit. Die kind is voorgeskrewe vitamiene - E, C, B6, B12.
- Verbeterde ontlasting van ontlasting. Om die leegmaak van die ingewande te normaliseer, help om die maag en gimnastiek te masseer.
- Voorkoming van hardlywigheid. Voorkom stagnasie van ontlasting met 'n dieet wat met vesel verryk word, parallel met die gebruik van skoon water.
- Herstel van metaboliese prosesse. Met ernstige eetversteurings word intraveneuse elektrolietoplossings, glukose en proteïenpreparate aanbeveel.
Chirurgie vir Hirschsprung siekte
Daar is verskeie opsies vir chirurgiese ingryping om die betrokke siekte uit te skakel. Almal bestaan uit die uitskakeling van die beskadigde plekke van 'n reguit lyn en die sigmoïede dunderm en die tussenliggende gesonde weefsels van anastomose. In die kleuter word Duhamel-operasie hoofsaaklik in Hirschsprung se siekte uitgevoer, maar daar is ander tipes effektiewe en veilige prosedures:
- Rektosigmoidektomie volgens Svenson-Hyatt-Isakov;
- 'n diep kolorektale anterior anastomose volgens Rebein;
- Operasie Soave.
Die gelyste metodes is ongeveer identies in terme van doeltreffendheid, so die keuse van die tipe chirurgiese intervensie word deur 'n spesialis uitgevoer. Die toewysing van 'n sekere radikale manipulasie, die dokter word gelei deur die ouderdom en toestand van die klein pasiënt, bepaal hoe vinnig Hirschsprung se siekte vorder. Dit is belangrik vir ouers om 'n ervare chirurg te vind, al hierdie operasies word gekenmerk deur 'n komplekse implementeringsmetode.
Siekte Hirschsprung - dieet
Om die simptome van die beskryf patologie te verlig, word 'n spesiale lakseermiddel aanbeveel. Voeding vir Hirschsprung-siekte behels die gebruik van produkte wat die stoel versag en darmmotiliteit stimuleer:
- 'n afkooksel van semels of dille (vir babas);
- gedroogde appelkose, pruimedante, veral kompote op hul basis;
- pampoen;
- bokwiet, hawer, koringpap;
- eendag kefir;
- beet;
- komkommers;
- jogurt;
- vegetariese sop;
- Stoomknooppies en Soufflé van laevet-dieetvleis;
- groente-olies;
- vars bessies, vrugte en groente.
Uit die dieet moet ons alles uitsluit wat die prosesse van fermentasie in die dunderm versterk:
- pere;
- rys, pittige pap;
- vars wit en rogbrood;
- gerookte produkte;
- brood en deeg;
- kakao en sjokolade;
- sade;
- kool;
- vetterige vleis;
- ryk sous en sop;
- Aartappels (in beperkte hoeveelhede);
- pasta;
- kers;
- lekkergoed met olie ys;
- bone;
- volle melk.
Hirschsprung se siekte by kinders - gevolge
Sonder korrekte en tydige terapie, kan die anomalie wat oorweeg word sleg eindig, veral as dit in 'n pasgebore pasiënt gediagnoseer word. In 80% van sulke gevalle lei Harald Hirschsprung se siekte tot die dood van die baba. Toe die operasie betyds en kwalitatief uitgevoer is, word die voorspellings aansienlik verbeter, ongeveer 90% van die klein pasiënte keer terug na bevredigende tariewe.
Ander algemene komplikasies van Hirschsprung se siekte:
- akute enterokolitis;
- anemie;
- dermobstruksie ;
- ernstige dronkenskap;
- peritonitis;
- koors;
- derm bloeding;
- fistel;
- stenose;
- fekale inkontinensie.