Hirschsprung-siekte is 'n aangebore aganglion van die dikderm. Die pasiënt het nie senuweeselle in die submucous plexus van Meissner en die spierploxus van Auerbach nie. Weens die afwesigheid van enige kontraksies in die aangetaste gebied en lang stagnasie van stoelgang in ander departemente, is daar 'n beduidende verlenging en verbreding van die derm.
Simptome van Hirschsprung se siekte
Die vroegste simptome van Hirschsprung se siekte is winderigheid, hardlywigheid en 'n toename in die omtrek van die buik. As die pasiënt nie 'n dokter raadpleeg nie, begin die late tekens. Dit sluit in:
- bloedarmoede ;
- wanvoeding;
- fekale klippe.
In sommige gevalle ervaar pasiënte pyn in die buik, wie se krag kan toeneem namate die duur van hardlywigheid toeneem.
Stadiums van Hirschsprung siekte
Die sindroom van Hirschsprung ontwikkel in verskeie stadiums. Die eerste stadium van die siekte word vergoed: die pasiënt het hardlywigheid, maar vir 'n lang tyd het verskeie skoonmaak-enemas dit baie maklik uit die weg geruim.
Daarna vind 'n subgekompenseerde stadium plaas, waartydens die pasiënt se toestand vererger en enemas minder effektief word. Op hierdie stadium in die ontwikkeling van Hirschsprung se siekte by volwassenes, neem die liggaamsgewig af, hulle word bekommerd oor die swaarheid in die buik en kortasem. In sommige gevalle word erge bloedarmoede en metaboliese afwykings aangeteken.
Die volgende stadium van die siekte word gedekompenseer. Pasiënte word nie meer gehelp deur cleansing enemas en verskeie lakseermiddels nie. Hy het nog 'n gevoel van swaarkry in die onderbuik, en ook dermsobstruksie ontwikkel vinnig.
Diagnose van Hirschsprung se siekte
In geval van vermoede van Hirschsprung se siekte word rektale ondersoek eers uitgevoer. In die teenwoordigheid van die siekte word 'n leë ampul van die rektum in die pasiënt gevind. Die toon van die sfinkter word verhoog. In hierdie geval is dit nodig om 'n opname-radiografie van al die organe van die buikholte te ondergaan. Met Hirschsprung se siekte word die kolonlusse vergroot en opgeblaas, soms opspoor van vloeistofvlakke.
Die pasiënt moet ook sigmoïdoskopie, irrigografie, kolonoskopie en histochemiese diagnose ondergaan.
Behandeling van Hirschsprung se siekte
Die enigste manier om Hirschsprung se siekte te behandel, is chirurgie. Die hoofdoelwitte van die operasie is:
- die likwidasie van alle uitgebreide departemente;
- verwydering van die aganglioniese sone;
- bewaring van die deel van die dikderm wat funksioneer.
Vir kinders, Swanson, Duhamel en Soave se radikale bedrywighede is ontwikkel. Volwassenes hul prestasie in die gewone vorm word kontraindikeer weens anatomiese kenmerke en erge sklerose in die spier- of submukuse membrane van die dunderm. Meestal, met Hirschsprung se siekte, word Duhamel se operasie verander, waarin die aganglionêre sone verwyder word met die skepping van 'n kort stomp van die rektum. In die meeste gevalle is dit moontlik om skade aan die sfinkter van die anus te voorkom en 'n kolorektale anastomose te vorm.
Voor die operasie benodig die pasiënt
Die algehele voorspelling vir Hirschsprung se siekte na chirurgie is relatief gunstig. Maar in sommige gevalle kan herhaalde chirurgie vereis word. Byna altyd word die essensie van so 'n operasie verminder tot die rekonstruksie van die anastomose en dit word uitgevoer deur die peritoneale of perineale toegang.