Hierdie klas van menslike siektes, as outo-immuun, word geassosieer met verswakte immuunstelsel funksies en patologiese produksie van outo-immuun teenliggaampies wat optree teen gesonde liggaamsweefsel en lei tot inflammatoriese verandering of vernietiging. Hierdie patologieë kan verskillende organe en sisteme beïnvloed, insluitend die lewer. Dus, by vroue, veral 40-50 jaar oud, kan die primêre galblaas van die lewer ontwikkel word, en in baie gevalle word die familie karakter van die siekte aangeteken (onder susters, moeders en dogters, ens.).
Oorsake en stadiums van primêre biliêre sirrose
Op die oomblik is dit nie presies bekend wat die sneller meganisme vir die ontwikkeling van primêre galblaas sirrose is nie, oor hierdie kwessie word studies en besprekings aan die gang. Onder die aannames oor die oorsake van patologie is die volgende:
- Virale en bakteriese infeksies (onlangse teorieë oor die aansteeklike aard van die siekte word hoogs bevraagteken);
- hormonale afwykings;
- genetiese faktore;
- impak op die liggaam van chemikalieë;
- ander outo-immuun siektes (rumatoïede artritis, Raynaud's siekte, Sjogren sindroom, outo-immuun-tiroïeditis, skleroderma, tubulêre nierversaking, ens.).
Daar is vier stadiums in die ontwikkeling van die siekte:
- In die aanvanklike stadium, as gevolg van outo-immuunreaksies, vind 'n inflammatoriese inflammatoriese inflammasie van die intrahepatiese galkanale plaas, word galstagnasie waargeneem.
- Dan is daar 'n afname in die aantal galbuise, blokkade van uitskeiding van gal en sy toetrede tot die bloed.
- Die portale traktaatjies van die lewer word vervang met littekenweefsel, tekens van aktiewe inflammasie en nekrotiese verskynsels in die parenchiem word waargeneem.
- Stadium van klein- en growwe-nodulêre sirrose met tekens van perifere en sentrale cholestase.
Simptome van primêre galblaas sirrose
Die eerste manifestasies van patologie, waaraan pasiënte die meeste kla, is:
- erge swakheid, vinnige moegheid, verhoogde slukheid, beduidende beperkende aktiwiteit en benadeling van werkvermoë;
- vel jeuk (in baie gevalle uitgespreek, erger in die nag, en nadat jy 'n bad geneem het, wolprodukte raak);
- verdikking van die vel, versterking van die velpatroon;
- iterus van die vel, slymvliese, sklera;
- droë oë ;
- ongemak, teerheid in die regte hipochondrium.
Ook word pasiënte dikwels versteur deur 'n effense toename in liggaamstemperatuur, hoofpyn, gebrek aan aptyt, gewigsverlies, depressiewe toestand. By sommige pasiënte is die primêre biliêre sirrose in die aanvanklike stadium van vergoeding feitlik asimptomaties.
Dan word die volgende simptome bygevoeg aan die genoteerde simptome:
- Vaatspruite op die vel;
- rooiheid van die gesig, voete en palms;
- vervorming van spykers ("kykglas"), die voorkoms van wit dwarsbande op hulle;
- verdikking van spykerfalange.
As gevolg van die ontwrigting van die absorpsie van vitamiene en ander voedingstowwe kan osteoporose, steatorrhea, hipotireose, spatare van die aambei en esofageale are, ascites, verhoogde bloeding en ander komplikasies ook vorm.
Diagnose van primêre biliêre sirrose
Die lewering van hierdie diagnose is gebaseer op laboratoriumtoetse:
- 'n algemene bloedtoets;
- biochemiese bloedtoets ;
- koagulasie;
- hepatiese toetse;
- lipidogram;
- algemene analise van urine.
Bevestig die diagnose is moontlik deur middel van 'n lewerbiopsie, wat uitgevoer word onder ultraklank beheer.
Behandeling van primêre galblaas sirrose
Spesifieke behandeling van die siekte bestaan nie, slegs metodes wat die erns van kliniese simptome verminder, die progressie van sirrose stop, die ontwikkeling van ernstige komplikasies voorkom. Dit is basies mediese skemas met die aanstelling van immunosuppressiewe middels, glukokortikosteroïede, cholagoge, hepatoprotektore, antihistamiene, ens. Fisioterapeutiese metodes word ook gebruik, 'n spesiale dieet word voorgeskryf. In ernstige gevalle word chirurgiese ingrypings uitgevoer tot aan die leweroorplanting.